フォン・ヴィルブランド病とは

フォン・ヴィルブランド病とは、フォン・ヴィルブランド因子（VWF）の遺伝的欠損症である。

VWFは血管内皮で生成・放出され、血管周囲基質の一部を構成する。
VWFは、血小板を血管壁につなぐ血小板膜表面の受容体（糖蛋白Ⅰb-Ⅸ）と結合し、止血機構の血小板粘着を促進する。

フォン・ヴィルブランド病（VWD）はVWF生成の量的欠損（1型）または質的異常（2型）に起因する。
VWDは血友病Aと同じく遺伝性疾患である。
凝固のスクリーニング検査では，「正常な血小板数」、「正常なINR」、「出血時間の延長」、および「PTTの若干の延長」が認められる。

確定診断には，「全血漿VWF抗原の測定」、「VWF機能の測定」、および「血漿第Ⅷ因子濃度の測定」を行う。