小児期のすべての悪性腫瘍のうち、肝原発性腫瘍は小児腫瘍の１％前後です。
頻度は高くありませんが、悪性の腫瘍が２~３割程度あり、その代表的な疾患として３歳以下に好発する『肝芽腫』があります。
文献によると、肝芽腫の４５％は１歳前に発症するようです。
病態
お腹が張る（腹部膨隆）あるいは腹部のしこり（上腹部腫瘤）を主症状として来院する事例が多いようです。
食思不振、体重減少、発育不良が認められ、まれに発熱や黄疸を伴うことがあります。
血液検査では、８０~９０％の症例で、AFPの著しい上昇が認められます。
肝芽腫は、通常は、片葉に単発性の腫瘍として認められます。
右葉に存在する例は、左葉に存在する例の二倍と言われています。
特定の疾患をもつ小児では発生リスクが高くなる傾向があります。
たとえば、Beckwith-Wiedemann症候群、片側肥大、家族性大腸ポリポーシス、18トリソミーなどです。
また、低体重児に高率に発生するとの報告もあります（発生リスクが成熟児の約40倍）。
さらに、両親が職業で、金属・石油製品・塗料・色素などに曝露されると、子どもの肝芽腫発生のリスクが高くなるとの疫学データもあります。
組織学的には高分化型(胎児型：fetal type)、低分化型(胎芽型：embryonal type)、未熟型などに分類されます。
なお、転移は肺に多いと言われています。
診断
腫瘍の様子を把握する目的で超音波診断、X線、CT、MRIなどが実施されます。
さらに、肺、腹部リンパ節、骨などへの転移を検査するためのCTや骨シンチが行われます。
治療
治療には化学療法や放射線治療がありますが、これらのみでは、根治は難しいと言われており、多くは外科的切除が用いられます。
つまり、原発巣を一期的または二期的に切除し、同時に全身化学療法を用います。
腫瘍を完全切除することができない肝芽腫や、診断時に遠隔転移している場合には全身化学療法が優先され、腫瘍を縮小させた後に切除を行うのが一般的です。
なお、腫瘍が肝臓のみにある場合は、肝移植による全肝切除で救命することも一般的になってきています。
ただし、全肝切除の場合、腫瘍の占拠部位によっては、肝部下大静脈合併切除再建を余儀なくされることがあります。
このとき、再建にはドナー内頸静脈や人工血管が用いられます。
なお、人工血管と直接の肝静脈吻合は小児では好ましくないとされていますが、やむなく人工血管を用いる場合、自家下大静脈全周性分節の移行による肝静脈吻合部の作成をする方法が存在し、肝摘出時には、遠心ポンプを用いた下大静脈一内頚静脈バイパスが使用されることがあります。
予後
日本小児肝がんスタディグループ（JPLT）の研究によると、一期的切除が可能な症例では95%以上の生存率であり、化学療法が優先された進行例では病期により39%から74%の治療成績と報告されています。
生体肝移植前の遠隔転移や脈管浸潤などのハイリスク症例では、移植後の再発リスクは高く、術後も継続的な治療が必要になるケースが多いようです。
なお、組織型が胎児型の亜型である純高分化型(pure fetal type)の予後は良好であるとされます。
そのほか
・肝移植の適応や時期、移植後の化学療法の必要性や安全性についての明確な基準はありません。
・肝芽腫の症例は日本においては年間登録例が少なく、臨床研究に十分な症例が集まっていないのが現状のようです。
・現在は、国際的な小児肝癌の研究組織である「Children’s Hepatic Tumor International Collaboration（CHIC）」 が組織され、国際的な肝芽腫のデータベースの構築や、そのデータを元にした国際的なリスク分類の作製が行われています。