末梢血中には、約15~35万/μLの血小板が循環しています。
循環血液中の血小板数は、産生、破壊、分布のバランスにより一定数に保たれています。
しかし、バランスが崩れることにより血小板減少をきたします。
一般的には、血小板数が10万/μL未満に減少した場合、血小板減少とされています。
血小板数が5万/μL未満に減少すると、皮下出血、歯肉出血、鼻出血、性器出血など皮膚粘膜の出血症状が現れます。
血小板数が1万/μL 未満に減少すると、消化管出血や頭蓋内出血の危険性が高くなります。
下に、出血小板が減少する疾患の例を挙げます。
先天性血小板減少症
常染色体劣性遺伝形式
・先天性無巨核球性血小板減少症
・模骨欠損に伴う血小板減少症
・Bernard-Soulier症候群
常染色体優性遺伝形式
・May-Hegglin異常(MYH9異常症)
・Bernard-Soulier症候群のキャリアー
・GPIIb-llla異常症(GPIIb-lllaの活性化変異)
・Gray platelet症候群(血小板α穎粒欠損)
伴性劣性遺伝
・Wiskott-Aldrich症候群
後天性血小板減少症
血小板産生低下
・骨髄異形成症候群
・再生不良性貧血
・放射線,抗がん剤などの薬剤による骨髄抑制
・骨髄浸潤(癌,白血病など)
・巨赤芽球性貧血(ビタミンB12または葉酸欠乏症)
・発作性夜間血色素尿症(PNH)
血小板破壊・消費の亢進
・特発性血小板減少性紫斑病(ITP)
・二次性免疫性血小板減少症(SLE,リンパ増殖性疾患など)
・薬剤性免疫性血小板減少症(キニジン,ヘパリンなど)
・播種性血管内凝固症候群(DIC)
・血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)
・溶血性尿毒症症候群(HUS)
血小板分布異常または希釈
・脾機能冗進症(肝硬変,Banti症候群など)
・大量輸血
その他
・EDTA依存性偽性血小板減少症